脊髓性肌萎縮癥（SMA） 是一種罕見的、常染色體隱性遺傳 的神經(jīng)肌肉疾病，其活產(chǎn)新生兒發(fā)病率約 1/5000，是 2 歲以下兒 童首位致死性遺傳病。既往因沒有有效的治療藥物，許多 SMA 患兒及家長感到很絕望。但近幾年來，隨著醫(yī)療技術的發(fā)展、新 型治療藥物的問世，許多患者看到了希望，一些患者的運動功能、 呼吸功能、吞咽功能所有改善，生命周期不斷延長，因呼吸感染 而導致的住院天數(shù)和次數(shù)越來越少。
本書是深圳市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科護理團隊的智慧結晶，對罕 見病 SMA 進行了詳盡的講解，其內(nèi)容涉及了 SMA 的基本概況、 綜合治療、用藥護理、骨骼及關節(jié)護理、呼吸系統(tǒng)護理、營養(yǎng)支 持、口腔護理、康復訓練、皮膚護理、心理評估和支持、家庭醫(yī) 療護理等方方面面。
本書介紹了我們護理團隊豐富的臨床經(jīng)驗，對 SMA 各種 常見癥狀的護理關鍵點、注意事項、操作方法進行了非常詳 細的分享，相信讀者看后會有很大的收獲。我也相信，本書將 會成為新加入護理團隊的人員在護理 SMA 患者時的重要參考 工具。
脊髓性肌萎縮癥的基本知識 / 1
第 1 節(jié) 什么是脊髓性肌萎縮癥？ / 2
第 2 節(jié) 診斷方法和標準 / 8
第 3 節(jié) 遺傳咨詢與家族遺傳史 / 10
第 4 節(jié) 綜合治療方法 / 13
患者用藥護理 / 21
第 1 節(jié) 諾西那生鈉 / 22
第 2 節(jié) 利司撲蘭 / 35
患者骨骼及關節(jié)的護理 / 39
第 1 節(jié) 骨骼健康的評估 / 40
第 2 節(jié) 維生素 D 及骨密度的評估 / 43 第 3 節(jié) 骨質(zhì)疏松的護理 / 45
第 4 節(jié) 脊柱側(cè)凸的綜合護理 / 48
第 5 節(jié) 脊柱側(cè)凸的支具治療 / 51
第 6 節(jié) 脊柱側(cè)凸圍手術期的護理 / 53
患者營養(yǎng)支持 / 59
第 1 節(jié) 營養(yǎng)評估 / 60
第 2 節(jié) 能量需求與攝入 / 67
第 3 節(jié) 各類營養(yǎng)物質(zhì)的選擇與管理 / 70
第 4 節(jié) 營養(yǎng)支持與飼管喂養(yǎng) / 79
患者呼吸系統(tǒng)護理 / 95
第 1 節(jié) 呼吸功能評估 / 96
第 2 節(jié) 肺部康復訓練 / 98
第 3 節(jié) 手法叩背技術 / 105
第 4 節(jié) 吸痰機的使用 / 106
第 5 節(jié) 咳痰機的使用 / 109
第 6 節(jié) 拍背機的使用 / 111
第 7 節(jié) 無創(chuàng)正壓通氣 / 114
第 8 節(jié) 機械通氣 / 118
第 9 節(jié) 氧療支持 / 122
第 10 節(jié) 睡眠監(jiān)測 / 125
患者口腔管理 / 129
第 1 節(jié) 患者面臨的口腔系統(tǒng)問題 / 130
第 2 節(jié) 患者口腔評估 / 132
第 3 節(jié) 患者口腔面部肌肉動力系統(tǒng)的手法治療 / 140
第 4 節(jié) 患者居家下頜功能運動訓練 / 143
第 5 節(jié) 患者口腔衛(wèi)生維護及急癥治療 / 146
患者康復訓練 / 149
第 1 節(jié) 患者康復評估 / 150
第 2 節(jié) 不可獨坐者的康復護理 / 162
第 3 節(jié) 可獨坐者的康復護理 / 165
第 4 節(jié) 可行走者的康復護理 / 169
患者心理評估與支持 / 175
第 1 節(jié) 患者精神心理特點 / 176
第 2 節(jié) 患者心理評估 / 177
第 3 節(jié) 兒童認知發(fā)展與社會功能 / 187
第 4 節(jié) 安寧療護 / 195
第 5 節(jié) 患者家屬及照護者的心理護理 / 198
第 6 節(jié) 青少年患者向成人的過渡 / 200
患者皮膚護理 / 205
第 1 節(jié) 患者皮膚評估 / 206
第 2 節(jié) SMA 患者常見的壓力性損傷部位 / 209
第 3 節(jié) 不同類型 SMA 患者常見的壓力性損傷部位 / 210 第 4 節(jié) 壓力性損傷的護理 / 212
家庭醫(yī)療的護理 / 223
第 1 節(jié) 家庭呼吸設備的管理 / 224
第 2 節(jié) 居家生活患者的生活支持 / 230
第 3 節(jié) 居家生活患者的健康觀察 / 232
第 4 節(jié) 緊急情況應對與急救 / 238
患者疫苗接種 / 247
第 1 節(jié) SMA 患者是否可以接種疫苗？ / 248 第 2 節(jié) 患者接種疫苗的利與弊 / 249
第 3 節(jié) 患者接種的疫苗類型 / 250
第 4 節(jié) 患兒接種疫苗的注意事項 / 250
第 5 節(jié) 患者接種疫苗后的不良反應 / 253
罕見病的認識 / 255
第 1 節(jié) 什么是罕見病？ / 256
第 2 節(jié) 國家對罕見病的政策 / 256
第 3 節(jié) 罕見病患者的組織 / 258
患者故事 / 263 附 錄 / 273
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