IgG4 相關(guān)性疾�。↖gG4 related disease, IgG4-RD）是2010 年才被命名并被人們認(rèn)識(shí)的一種慢性、進(jìn)行性炎癥伴纖維化的疾病，但其實(shí)早在19 世紀(jì)前就已經(jīng)有該病的相關(guān)病例報(bào)道，直到2001 年Hamano 等在自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）患者中發(fā)現(xiàn)血清IgG4 水平升高，才逐漸揭開了本病的神秘面紗。IgG4 相關(guān)性疾病的認(rèn)識(shí)經(jīng)歷了十分漫長而曲折的過程，Kawa 和Kawano 將之形象地比喻為一只穿過醫(yī)學(xué)歷史長河之夜的烏鴉。在本病被命名的短短十余年時(shí)間里，IgG4-RD 相關(guān)研究在國內(nèi)外如火如荼，包括眼科、耳鼻喉科、神經(jīng)科、消化科、呼吸科、腎病內(nèi)科、風(fēng)濕科、泌尿科、放射科、口腔科、心血管外科等專家在內(nèi)的眾多學(xué)者的經(jīng)驗(yàn)拓寬了IgG4 相關(guān)性疾病的病變范圍，使人們認(rèn)識(shí)到該病可導(dǎo)致全身多系統(tǒng)多部位受累，同時(shí)極容易模擬和被模擬等，其臨床機(jī)制的研究也逐漸深入。
本病臨床表現(xiàn)多樣而復(fù)雜，可累及幾乎身體的所有部位，少部分患者可僅有單個(gè)器官受累，大多數(shù)患者同時(shí)或先后出現(xiàn)多個(gè)器官受累，且不同器官的臨床表現(xiàn)也不盡相同，如淚腺和唾液腺等外分泌腺受累可表現(xiàn)為彌漫性或結(jié)節(jié)性腫大，而有些部位如腹膜后則主要表現(xiàn)為不同程度的組織纖維化。此外，本病多為慢性起病，不易被早期識(shí)別，很多醫(yī)生僅著眼于其所在領(lǐng)域的器官損傷，而忽略了不同器官受累的共同特征，在實(shí)際臨床中，其臨床表現(xiàn)可因多器官受累而相互疊加，使診斷更加撲朔迷離。因此，臨床醫(yī)生需要在對(duì)本病熟悉和掌握的基礎(chǔ)上，對(duì)每個(gè)臨床上懷疑的患者進(jìn)行細(xì)致檢查和謹(jǐn)慎判斷，充分結(jié)合臨床特點(diǎn)、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查、病理檢查等多方面臨床證據(jù)，積極排除感染和腫瘤等疾病，去偽存真，實(shí)現(xiàn)個(gè)體化診療。在治療上，隨著人們近年來對(duì)該病研究機(jī)制的不斷深入探索，IgG4-RD 的診療手段從以前相對(duì)單一的激素或聯(lián)合免疫抑制劑模式擴(kuò)展到生物制劑，包括利妥昔單抗、泰它西普等的大膽嘗試，目前國際上也有多項(xiàng)關(guān)于IgG4-RD 的生物制劑的臨床藥物研究和試驗(yàn)在同時(shí)開展，為激素不耐受、激素減量后復(fù)發(fā)或激素?zé)o效的患者帶來希望。
2018 年8 月，IgG4-RD 已被納入我國《第一批罕見病目錄》，目前國內(nèi)雖無關(guān)于IgG4-RD 的流行病學(xué)調(diào)查，但隨著人們對(duì)IgG4-RD 的逐漸認(rèn)識(shí)，臨床中也有越來越多的患者被診斷為該病，其實(shí)際發(fā)病率遠(yuǎn)大于現(xiàn)有的報(bào)道，而受知識(shí)水平的限制，其中也有很多IgG4-RD 為其他疾病模擬，或被誤診為其他疾病而接受了不合理的臨床治療，延誤了病情。因此，提高對(duì)IgG4 相關(guān)性疾病的診療水平迫在眉睫。作為國內(nèi)對(duì)本病認(rèn)識(shí)較早的機(jī)構(gòu)之一，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕免疫內(nèi)科傾全科之力，匯集部分國內(nèi)本領(lǐng)域?qū)＜覉F(tuán)隊(duì)診治的精彩病例，從病例介紹、診療經(jīng)過、臨床分析、預(yù)后、病例討論和專家點(diǎn)評(píng)等各個(gè)方面深入剖析，展示疾病的全貌，希望能借此幫助臨床醫(yī)生提高對(duì)IgG4-RD 規(guī)范診療的能力。
作為國內(nèi)第一本IgG4 相關(guān)性疾病的臨床病例精析，本書收集了IgG4 相關(guān)性疾病導(dǎo)致全身不同器官受累的臨床病例，包括典型的唾液腺、頜下腺、腮腺、眼眶、鼻竇、胰腺、膽道、肝臟、腹膜后的受累，也包括如耳、肺、垂體、硬腦膜、冠狀動(dòng)脈等少見部位的受累，同時(shí)還收集了IgG4-RD 的模擬病例和誤診病例，通過最后的病例討論和專家點(diǎn)評(píng)部分，詳細(xì)而又深入地介紹了IgG4-RD 不同器官受累的臨床特點(diǎn)和最新的診治研究進(jìn)展，強(qiáng)調(diào)了個(gè)體化診療的重要性。本書內(nèi)容翔實(shí)而豐富，不僅適用于風(fēng)濕專科的臨床醫(yī)生，也適用于其他內(nèi)科科室、外科、耳鼻喉科、口腔科等科室的醫(yī)務(wù)人員，有助于提高國內(nèi)臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診療水平，具有十分重要的學(xué)術(shù)和臨床價(jià)值。
在編寫過程中，我們也認(rèn)識(shí)到本書存在很多不足之處，請(qǐng)讀者和各位專家能及時(shí)給予批評(píng)指正。我們也相信，隨著人們對(duì)疾病的認(rèn)知深入，關(guān)于本病的發(fā)病機(jī)制和臨床診療會(huì)不斷得以更新，屆時(shí)，我們將會(huì)繼續(xù)對(duì)本書的內(nèi)容進(jìn)行補(bǔ)充和更新，做到與時(shí)俱進(jìn)。
本書由華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕免疫內(nèi)科牽頭，得到了國內(nèi)其他專家同仁的鼎力相助，在此對(duì)各位專家學(xué)者提出的寶貴建議致以誠摯的感謝。
董凌莉
2024 年8 月